В Інституті проведено унікальну операцію у немовля
1 липня 2010 року у Національному інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова дитині Б. віком 11 днів, вагою 3500 г,
була успішно проведена операція Норвуд I з приводу синдрому гіпоплазії лівих відділів серця (СГЛВС).
Після операції та двадцятиденного перебування в палаті інтенсивної терапії, дитина переведена до мами та готується до виписки додому.
Стан дитини задовільний.
Це - перша вдала операція в Україні при цій вкрай складній вродженій ваді серця.
Операція проведена бригадою фахівців Інституту завдяки ентузіазму та під керівництвом директора Інституту академіка Г.В. Книшова
та Заслуженого лікаря України доктора медичних наук, професора В.В. Лазоришинця.
В Національному Інституті серцево-судиної хірургії ім. М.М. Амосова НАМН України перші спроби лікування синдрому гіпоплазії лівих відділів серця
були в середині 90-х років. Незважаючи на невдалі результати лікарі продовжили шлях до вирішення цієї проблеми.
Були організовані стажування лікарів в передових клініках Європи, зокрема в Інституті центру здоров'я польської матері (керівник - професор Я. Молл),
для ознайомлення з досвідом хірургічного лікування цієї складної вади, підготовлене відповідне оснащення для всіх етапів лікування.
Разом зі спеціалістами Інституту педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України була проведена робота по пренатальній діагностиці СГЛВС.
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця, (англ. Hypoplastic left heart syndrome) - вкрай складна вроджена патологія серця і магістральних судин,
яка характеризується наявністю численних вроджених вад серця, а саме: помірна або виражена гіпоплазія, або атрезія мітрального клапану,
лівого шлуночку, аортального клапану та гіпоплазія висхідної аорти різноманітного ступеню.
Ще зовсім недавно встановлення цього діагнозу було смертельним вироком для пацієнта.
Без спеціалізованої кардіохірургічної допомоги 100% дітей з даною вадою гинуть протягом перших тижнів життя.
Поширеність СГЛВС складає від 0,016 до 0,036 % від усіх живих новонароджених дітей. Серед всіх вроджених вад серця СГЛВС зустрічається від 4 до 8%.
В Україні щорічно народжується близько 200 дітей з даною патологією. На сьогоднішній день ситуація докорінно змінилась.
Якщо вчасно надати кардіохірургічну допомогу, то є шанси врятувати дитину.
Саме врятувати, тому що відразу після народження час її життя відлічує не місяці, а дні і навіть години.
Діагноз може бути встановлений ще внутрішньоутробно, і це - надзвичайно важливий момент, коли і батьки, і лікарі
повинні зважити всі наявні можливості для надання негайної допомоги. Фетальна ехокардіографія (ультразвукове дослідження серця плода) -
дозволяє виявити СГЛВС вже на 18-20 тижні вагітності. Важлива тут не тільки підготовка до негайних дій,
а й абсолютна рішучість пройти з дитиною весь важкий поетапний шлях його подальшого лікування, який займе декілька перших років його життя.
Хірургічне лікування СГЛВС включає у себе 3 етапи:
- Перший етап - Операція Норвуда (англ. Norwood operation).
Виконується, як правило, у віці до 14 днів.
- Другий етап - Двонаправлений кавопульмональний анастомоз (англ. Bidirectional cavopulmonary anastomosis) або Процедура Гемі-Фонтен (англ. Hemi-Fontan procedure).
Виконується у віці від 3 до 6 місяців.
- Третій (завершальний) етап - Тотальний кавопульмональний анастомоз (англ. Total cavopulmonary connection).
Виконується у віці від 2 до 3 років (при масі пацієнта 12-15 кг).
Кожен з цих етапів пов'язаний з ризиком. Але завжди, навіть якщо це мізерна надія, треба пам'ятати,
що і батьки, і лікарі зробили все на сьогодні можливе, щоб врятувати життя дитині.
Найважливішим є перший етап, який можна робити виключно в центрах, що мають великий досвід операцій на серці у новонароджених дітей.
Перший вдалий результат дає надію на порятунок багатьох дітей, що народжуються з однією з найскладніших вроджених вад серця -
синдромом гіпоплазії лівих відділів серця.
Вдала корекція настільки складної вродженої вади серця в світі відповідає вищому рівню професіоналізму в дитячій кардіохірургії.
Отже, можна напевно сказати, що сьогодні відкритий новий напрямок в наданні кардіохірургічної допомоги дітям із складними вродженими вадами в Україні.
| 
Внески за 2015 р.
